Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.

Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.



СІМЕЙНІ ЛІКАРІ ТА ТЕРАПЕВТИ

НЕВРОЛОГИ, НЕЙРОХІРУРГИ, ЛІКАРІ ЗАГАЛЬНОЇ ПРАКТИКИ, СІМЕЙНІ ЛІКАРІ

КАРДІОЛОГИ, СІМЕЙНІ ЛІКАРІ, РЕВМАТОЛОГИ, НЕВРОЛОГИ, ЕНДОКРИНОЛОГИ

СТОМАТОЛОГИ

ІНФЕКЦІОНІСТИ, СІМЕЙНІ ЛІКАРІ, ПЕДІАТРИ, ГАСТРОЕНТЕРОЛОГИ, ГЕПАТОЛОГИ

ТРАВМАТОЛОГИ

ОНКОЛОГИ, (ОНКО-ГЕМАТОЛОГИ, ХІМІОТЕРАПЕВТИ, МАМОЛОГИ, ОНКО-ХІРУРГИ)

ЕНДОКРИНОЛОГИ, СІМЕЙНІ ЛІКАРІ, ПЕДІАТРИ, КАРДІОЛОГИ ТА ІНШІ СПЕЦІАЛІСТИ

ПЕДІАТРИ ТА СІМЕЙНІ ЛІКАРІ

АНЕСТЕЗІОЛОГИ, ХІРУРГИ

"Kidneys" Том 11, №1, 2022

Back to issue

Mesangial proliferative glomerulonephritis with monoclonal immunoglobulin deposits: why nephrobiopsy is crucial

Authors: Чуб О.І. (1, 2), Дядик О.О. (3), Іванов Д.Д. (3)
(1) — Медичний центр «Рішон», м. Харків, Україна
(2) — Харківська медична академія післядипломної освіти, м. Харків, Україна
(3) — Національний університет охорони здоров’я України імені П.Л. Шупика, м. Київ, Україна

Categories: Nephrology

Sections: Specialist manual

print version


Summary

Мезангіопроліферативний гломерулонефрит із депозитами моноклональних імуноглобулінів — нещодавно описане захворювання у спектрі моноклональних гаммапатій ренального значення (МГРЗ). Патологічний процес переважно обмежений нирками і проявляється хронічною хворобою клубочків, порушенням функції нирок та альбумінурією, іноді нефротичного рівня. Гострий нефритичний синдром зустрічається рідко. Через відсутність критеріїв симптоматичного гематологічного захворювання пацієнти з моноклональними імуноглобулін-асоційованими нефропатіями часто зазнають труднощів з отриманням відповідної хіміотерапії. Концепція МГРЗ диференціює клінічні ситуації розвитку нефропатій, викликаних небезпечними невеликими клонами B-клітин, від ситуації моноклональних гаммапатій невизначеного значення, що не характеризуються будь-яким ушкодженням органів-мішеней. Моноклональна гаммапатія ренального значення — це не самостійне захворювання нирок, не хронічний гломерулонефрит, а стан, при якому ураження нирок вторинне щодо клональної В-клітинної проліферації. Іншими словами, МГРЗ — передпухлинне захворювання в поєднанні з хронічною хворобою нирок, що потребує негайного початку лікування. Нирковий прогноз поганий, із прогресуванням до термінальної стадії ниркової недостатності у 25 % пацієнтів протягом 30 місяців і частими ранніми рецидивами ниркового алотрансплантата. Однак останні дослідження демонструють, що відповідна клон-орієнтовна хіміотерапія може вірогідно покращити ниркові результати, відкриваючи майбутні перспективи для ефективного лікування цього рідкісного захворювання.

Proliferative glomerulonephritis (GN) with monoclonal immunoglobulin deposits (PGNMIDs) is a recently described entity among the spectrum of monoclonal gammopathy of renal significance (MGRS). The disease is renal limited and manifests in chronic glomerular disease, altered renal function and albumi­nuria, sometimes in the nephrotic range. Acute nephritic syndrome is rare. Until recently, in the absence of criteria for symptomatic haematological disease, patients with monoclonal Ig-related nephropathies often experienced difficulties in getting appropriate chemotherapy. Noticeable progress in management was achieved with the introduction of the concept of monoclonal gammopathy of renal significance, which distinguishes the situation of nephropathies induced by dangerous small B-cell clones from that of monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) that does not feature any end-organ damage. Monoclonal gammapathy of renal significance is not an independent kidney disease, not “chronic glomerulonephritis”, but a condition in which kidney damage is secondary to clonal B-cell proliferation. In other words, MGRS is a precancerous disease combined with chronic kidney disease that requires immediate treatment. Renal prognosis is poor, with progression to end stage renal disease in 25 % of patients wi­thin 30 months and frequent early recurrence on the renal allograft. However, recent studies indicate that clone-targeted chemotherapy may significantly improve renal outcomes, opening future perspectives for the management of this rare disease.


Keywords

мезангіопроліферативний гломерулонефрит; моноклональна гаммапатія ренального значення; хвороба легких ланцюгів; легкі ланцюги імуноглобулінів типу каппа; легкі ланцюги імуноглобулінів типу лямбда; нефробіопсія

mesangial proliferative glomerulonephritis; monoclonal gammopathy of renal significance; light chain disease; kappa light chains; lambda light chains; nephrobiopsy


For the full article you need to subscribe to the magazine.


Bibliography

1. Leung N., Bridoux F., Batuman V. et al. The evaluation of monoclonal gammopathy of renal significance: a consensus report of the International Kidney and Monoclonal Gammopathy Research Group. Nat. Rev. Nephrol. 2019. 15(1). 45-59. doi: 10.1038/s41581-018-0077-4.
2. Leung N., Bridoux F., Hutchison C.А. et al. Monoclonal gammopathy of renal significance: when MGUS is no longer undetermined or insignificant. Blood. 2012. 120. 4292-4295.
3. Bridoux F., Leung N., Hutchison C.А. et al. Diagnosis of monoclonal gammopathy of renal significance. Kidney Int. 2015. 87. 698-711.
4. Dimopoulos M.А., Sonneveld P., Leung N. et al. International Myeloma Working Group Recommendations for the Diagnosis and Management of Myeloma-Related Renal Impairment. J. Clin. Oncol. 2016. 34(13). 1544-1557. doi: 10.1200/JCO.2015.65.004.
5. Hutchison C.А., Batuman V., Behrens J. et al. The pathogenesis and diagnosis of acute kidney injury in multiple myeloma. Nat. Rev. Nephrol. 2011. 8. 43-51.
6. Strati P., Nasr S.Н., Leung N. et al. Renal complications in chronic lymphocytic leukemia and monoclonal B-cell lymphocytosis: the Mayo Clinic experience. Haematologica. 2015. 100. 1180-1188.
7. Touchard G. Ultrastructural pattern and classification of renal monoclonal immunoglobulin deposits. In: Touchard G., Aucouturier P., Hermine O., Ronco P. (eds). Monoclonal Gammopathies and the Kidney. Dordrecht, Netherlands: Kluwer Academic Publishers, 2003. 95-120.
8. Nasr S.Н., Satoskar A., Markowitz G.S. et al. Proliferative glomerulonephritis with monoclonal IgG deposits. J. Am. Soc. Nephrol. 2009. 20. 2055-2064.
9. Bridoux F., Javaugue V., Nasr S.H., Leung N. Proliferative glomerulonephritis with monoclonal immunoglobulin deposits: a nephrologist perspective. Nephrol. Dial. Transplant. 2021. 36. 208-215 doi: 10.1093/ndt/gfz176.
10. Merlini G., Stone M.J. Dangerous small B-cell clones. Blood. 2006. 108 (8). 2520-2530. doi: 10.1182/blood-2006-03-001164.
11. Fermand J.Р., Bridoux F., Dispenzieri A. et al. Monoclonal gammopathy of clinical significance: a novel concept with therapeutic implications. Blood. 2018. 132(14). 1478-1485. doi: 10.1182/blood-2018-04-839480.
12. Ohashi R., Sakai Y., Otsuka T. et al. Proliferative glomerulonephritis with monoclonal IgG2j deposit successfully treated with steroids: a case report and review of the literature. CEN Case Rep. 2013. 2. 197-203.
13. Alpers C.Е., Tu W.Н., Hopper J. et al. Single light chain subclass (kappa chain) immunoglobulin deposition in glomerulonephritis. Hum. Pathol. 1985. 16. 294-304.
14. Gowda K.K., Nada R., Ramachandran R. et al. Proliferative glomerulonephritis with monoclonal immunoglobulin deposition disease: the utility of routine staining with immunoglobulin light chains. Indian J. Nephrol. 2015. 25. 344-348.
15. Nasr S.Н., Markowitz G.S., Stokes M.В. et al. Proliferative glomerulonephritis with monoclonal IgG deposits: a distinct entity mimicking immunecomplex glomerulonephritis. Kidney Int. 2004. 65. 85-96.
16. Xing G., Gillespie R., Bedri B. et al. Proliferative glomerulonephritis with monoclonal IgG deposits in children and young adults. Pediatr. Nephrol. 2018. 33. 1531-1538.
17. Bhutani G., Nasr S.Н., Said S.М. et al. Hematologic characteristics of proliferative glomerulonephritides with nonorganized monoclonal immunoglobulin deposits. Mayo Clin. Proc. 2015.  90. 587-596.
18. Merlini G., Stone M.J. Dangerous small B-cell clones. Blood. 2006. 108 (8). 2520-2530. doi: 10.1182/blood-2006-03-001164.

Back to issue