Спинномозкова грижа (СМГ) відноситься до великої групи вроджених вад розвитку ЦНС та хребта, що приводить до ранньої інвалідизації та соціальної дезадаптації пацієнтів [1] з розвитком у хворих нижнього в’ялого парезу, глибина якого зумовлює розвиток в наступному клінічної картини захворювання, що включає в себе неврологічні, урологічні, проктологічні та ортопедичні прояви. У більшості хворих розвиток ортопедичних проявів захворювання є обов’язковою умовою та зумовлений: ступенем неврологічного дефіциту, залежить як від форми, так і від рівня патологічного процесу. Ступінь неврологічного дефіциту визначає підхід до лікування хворих зі спинномозковою грижею, а саме використання консервативних та оперативних методів лікування, розробку принципів раціонального ортезування та передбачає можливість пересування в майбутньому.

Патологія опорно-рухового апарату в хворих зі спинномозковою грижею характеризується значною різноманітністю. Найтиповішим ортопедичним проявом цього захворювання є патологія стоп, що представлена різними видами їх деформації. Розвиток того чи іншого виду деформації стоп у хворих з наслідками спинномозкової грижі залежить від рівня, форми патологічного процесу та відповідно до топографії ураження м’язів гомілок, а ступінь її вираженності - від глибини парезу нижніх кінцівок.

На сьогоднішній день вважається, що деформація стоп зумовлена: виникненням дисбалансу м’язів гомілки, невірним статичним положенням стоп в процесі росту дитини, внаслідок невірного внутрішньоутробного положення плода, поєднанням основного захворювання (СМГ) з іншими вродженими захворюваннями (артрогрипоз). На превеликий жаль, лікарі, виявивши у новонародженої дитини СМГ, приділяють увагу саме лікуванню нейрохірургічної патології, не проводячи лікування та профілактику розвитку ортопедичної патології. Це призводить до формування стійких деформацій стоп, нерівномірного навантаження на різні відділи стопи та обумовлює формування «натоптишів» в місці надмірного тиску на шкірні покриви. Відсутність рівномірного навантаження на всі відділи стопи робить ходу дитини нестійкою, пересування вимагає від дитини додаткових зусиль, збільшує енергозатратність ходи. Порушенням чутливості викликає розвиток трофічних виразок, які важко піддаються лікуванню.

Поодинока кількість публікацій, що присвячена лікуванню деформації стоп у хворих з наслідками спинномозкової грижі, не дає відповіді на наступні запитання, ключовими з яких є – чи залежить вибір методу лікування від віку пацієнта, форми та рівня спинномозкової грижі; які саме оперативні втручання показані.

На превеликий жаль, значна кількість ортопедів, навіть в разі раннього звернення батьків дитини за медичною допомогою, відмовляються від активної тактики лікування цих хворих, обмежуючись лише консервативними методами лікування, а саме гіпсуванням або ортезуванням. Однак дані методи лікування не забезпечують запобігання деформації стоп, що в ряді випадків призводить до формування функціонально непридатних стоп з наявністю стійких до лікування трофічних виразок та потребує виконання ампутації кінцівки.

Мета дослідження – покращити результати лікування та розробити систему відновно-руконструктивних хірургічних втручань у хворих з наслідками спинномозкової грижі.

Матеріал та методи

Наше повідомлення базується на результатах спостереження за 69 хворими з ортопедичними проявами спинномозкової грижі, що знаходилися на обстеженні та лікуванні в ДУ «Інститут травматології та ортопедії АМН України» (61 хворих), ДУ «Інститут педіатрії, акушерства та гінекології АМН України» (8 хворих) з 1964 по 2008 рік. Дана група спостереження включала 44 дівчаток та 25 хлопчиків. Діагноз спинномозкова грижа був виставлений в 5 дітей внутрішньоутробно, у 61 дитині одразу після народження та в 3 – пізніше. За формою спинномозкової грижі був наступних розподіл: менінгоцеле - 5, менінгорадикулоцеле - 18, менінгомієлоцеле або мененігомієлорадикулоцеле - 40, частковий рахішизис - 6. За рівнем спинномозкової грижі розподіл був наступний: нижньо-грудний рівень - 11, верхньо-поперековий рівень - 18, нижньо-поперековий рівень - 30, крижовий рівень - 10. В 15 дітей спостерігався нижній монопарез, в 54 – парапарез. В 42 дітей ортопедична патологія була виявлена одразу після народження, в 27 дітей – діагностована пізніше. В 20 дітей лікування ортопедичної патології було розпочате на першому році життя, в 49 – після року. Разом з іншими ортопедичними проявами деформація стоп була діагностована у 65 пацієнтів (еквінусна – у 4 хворих, еквіно-варусна – у 21, еквіно-вальгусна – у 3, п’яткова стопа – у 5, п’ятково-варусна – у 8, п’ятково-вальгусна – в 16, розхитана стопа (pes flutans) – у 19 пацієнтів).

Оперативні втручання з приводу деформації стоп виконувалися у 35 пацієнтів, серед яких втручання на м’яких тканинах - у 14 хворих, на кістках – в 10, комбіновані оперативні втручання (на кісткових та м’якотканиних структурах одночасно) – у 11 хворих.

Результати та обговорення

На підставі проведеного аналізу результатів обстеження хворих з наслідками спинномозкової грижі всі ортопедичні прояви були розподілені на чотири групи з урахуванням ступеня функціональної здатності хворих до пересування.

1-ша група хворих – хворі, що вільно пересуваються; в цю групу були включені хворі, що ходили без сторонньої допомоги без ортопедичних засобів. Рівень ураження – нижньо-поперековий та крижовий. Форма спинномозкової грижі – менінгоцеле або менінгорадикулоцеле, з монопарезом або парапарезом та порушенням іннервації м`язів лише дистальних відділів кінцівок. Для цієї групи була характерна помірна деформація стоп, що піддається корекції повністю або частково, контрактури кульшових та колінних суглобів, що не перевищують 15-200, сила чотирьохголових м’язів стегон та сідничних м’язів була збережена. Дану групу хворих ми вважаємо найбільш перспективною в плані лікування та наступної медичної та соціальної реабілітації.

2-га група хворих – хворі з обмеженням пересування; в цю групу були включені хворі, що ходили лише вдома за допомогою батьків або самостійно, але з використанням ортопедичних засобів, вставали з крісла або з ліжка з мінімальною допомогою або при її відсутності, використовували інвалідний візок для деяких видів діяльності вдома, а також поза межами будинку. Рівень ураження - попереково-крижовий. Форма спинномозкової грижі – менінгорадикулоцеле, менінгомієлоцеле або менінгорадикуломієлоцеле, з монопарезом чи парапарезом нижніх кінцівок, порушенням іннервації м`язів гомілок та частково стегна, але зі збереженою силою чотирьохголових м`язів. В цій групі спостерігалась різноманітна деформація стоп в залежності від функціонального стану м’язів гомілки, з формуванням «натоптишів» в місці найбільшого навантаження, що потребували оперативного лікування, контрактури кульшових та колінних суглобів не перевищували 20- 400, звих або підзвих стегон.

3-я група хворих – перехідна група; до цієї групи були включені хворі, що здатні ходити лише при допомозі батьків з використанням ортопедичних засобів на невелику відстань. Рівень ураження - поперековий, форма спинномозкової грижі – менінгорадикулоцеле, менінгомієлоцеле або менінгорадикуломієлоцеле, з парапарезом нижніх кінцівок, глибоким порушенням іннервації м`язів нижніх кінцівок, частковим збереженням сили чотирьохголових м`язів стегон. Цій групі було характерне формування розхитаної стопи з наявністю кісткових змін, що мали стійкий характер та потребували оперативного втручання як на м’яких тканинах, так і на кістках, супроводжувалися формуванням «натоптишів» та трофічних виразок, контрактура кульшових та колінних суглобів перевищувала 400, часто звих або підзвих стегон. Дана група є умовно сприятливою в плані реабілітації, але при умові раннього та комплексного лікування. При цій умові ці хворі переходили в другу групу. При відсутності лікування дані хворі в ранньому віці стають крісельними хворими.

4-та група хворих – крісельні, або не ходячі хворі; до цієї групи ми включили хворих, що могли пересуватися лише в інвалідному візку. Рівень ураження – нижньо-грудний та верхньо-поперековий. Форма спинномозкової грижі – частковий рахішизис, менінгомієлоцеле або менінгорадикуломієлоцеле, глибокий парапарез нижніх кінцівок. Для них було характерним формування розхитаної стопи з деформацією статичного характеру, відсутністю натоптишів та трофічних виразок, що зумовлене відсутністю навантаження на нижні кінцівки, контрактури кульшових та колінних суглобів перевищували 600, звих стегон 4-го ступеня.

Таким чином, для кожної групи хворих, разом з іншими ортопедичними проявами спинномозкової грижі деформація стоп була найхарактернішим проявом захворювання.

Стосовно реконструктивно-відновних оперативних втручань при деформаціях стоп у хворих з наслідками спинномозкової грижі слід виділити декілька ключових моментів.

По-перше, види реконструктивно-відновних оперативних втручань, що виконувалися при деформації стоп у цієї групи хворих. По-друге, покази до оперативної корекції в залежності від виду оперативного втручання.

Всі оперативні втручання, що виконувалися при лікуванні деформацій стоп, поділялися на:

• операції на м’яких тканинах;
• операції на кістках;
• комбіновані оперативні втручання (на кістках та тканинах одночасно).

На вибір методу оперативного втручання безпосередньо впливали: вік пацієнта, вид деформації стопи, ступінь порушення ходи та опори, функціональна здатність м’язів гомілки.

Показаннями до операцій на м’яких тканинах були: вік пацієнта до 9-12 років, деформація стоп, що піддається корекції повністю або частково, відсутність змін кісткового скелета стопи.

Показаннями до операцій на кістках були: фіксована значна деформація стопи (рентгенологічно – зміна кісткового скелета стопи), вік пацієнта старше 10-12 років. Показаннями до комбінованих оперативних втручань були: неможливість усунути деформацію стопи лише виконанням м’якотканинного елементу оперативного втручання, вік старше 10-12 років.

Протипоказами до оперативних втручань були:

• важка супутня соматична патологія (прогресуюча гідроцефалія, патологія внутрішніх органів);
• наявність інфікованих трофічних виразок в ділянці стоп;
• при виконанні сухожильно-м’язових пересадок значне зниження сили м’яза, що підлягав транспозиції (менше 3 балів), та вік пацієнта до 3 років, коли дитина розумово ще нездатна виконувати рекомендації лікаря в післяопераційному періоді [2].

Еквінусна та еквіно-варусна деформація стоп. Вибір методу оперативного втручання у хворих з еквінусною та еквіноварусною деформацією стоп залежав безпосередньо від віку пацієнта. Обов’язковою умовою виконання вдалого оперативного втручання була передопераційна підготовка, яка включала в себе корекцію деформації стоп етапними гіпсовими пов’язками, яку за можливості розпочинали з найбільш раннього віку (1-2 міс від народження дитини). Правильно проведена передопераційна підготовка сприяла запобіганню розвитку післяопераційних ускладнень – перерозтягнення судинно-нервового пучка, порушення кровопостачання шкірних клаптів та зменшенню обсягу оперативного втручання.

В залежності від віку пацієнта розподіл оперативних втручань при еквінусній та еквіно-варусній деформаціях стоп був наступний:

• дітям від 5-6-місячного віку до 9-12- річного віку (до віку формування кісткового скелета стопи) виконувалися оперативні втручання на м’яких тканинах стопи та включали в себе Z-подібне подовження ахілового сухожилка (при наявності лише еквінусної деформації – за Вульпіусом, при еквіно-варусній деформації – з відсіканням медіальної порції ахілового сухожилля від п’яткової кістки), капсулотомія над- та підтаранного суглобів стопи по задній та внутрішній поверхням, подовження сухожилків: m. flexor digitorum communis, m. flexor hallucis longus, m. tibialis posterior. При наявності приведення переднього відділу стопи до вищеописаних оперативних маніпуляцій виконували капсулотомію суглобів стопи (таранно-човникоподібного, човникоподібно-клиновидного та клиновидно-плеснового) та виконувалося подовження сухожильної частини m. flexor pollicis brevis, m. adductor pollicis;
• у дітей старших за 10-12 років та за рентгенологічними ознаками кісткової зрілості кісток стопи виконувався трисуглобовий артродез стопи в поєднанні з Z-подібним подовженням ахілового сухожилля з відсіканням медіальної порції ахілового сухожилля від п’яткової кістки [4, 9].

П’яткова деформація стопи в поєднанні з вальгусним або варусним відхиленням стопи (п’яткова, п’ятко-вальгусна, п’ятко-варусна деформація). Основною причиною формування п’яткової деформації стопи було збереження достатньої сили m. tibialis anterior та відсутність активності литкового м’яза. Вальгусне або варусне відхилення стопи було зумовлене збереженням сили та активності перонеальної групи м’язів або заднього великогомілкового м’яза відповідно. П’яткова деформація стопи, на нашу думку, обов’язково повинна підлягати оперативному лікуванню в зв’язку з прогресуванням деформації, розвитком супутніх ускладнень – збільшення п’яти в об’ємі, формування трофічних виразок, що важко піддаються лікуванню.

Вибір методу оперативного лікування залежав від ступеня деформації стопи та збереження активності тієї чи іншої групи м’язів.

При чистій п’ятковій деформації стопи, без вальгусного або варусного відхилення стопи, при хорошій силі переднього великогомілкового м’яза (сила м’яза складала не менше 4-5 балів), відсутності активності литкового м’яза виконувалося оперативне втручання – передня капсулотомія гомілковостопного суглоба, транспозиція переднього великогомілкового м’яза до п’яткової кістки. В разі відсутності достатньої сили переднього великогомілкового м’яза (сила м’яза 3 бали та менше) виконувався тенодез ахілового сухожилля до малогомілкової кістки.

При наявності п’ятко-варусної деформації стопи, яка була обумовлена збереженою функцією переднього та заднього великогомілкових м’язів, виконувалося Z-подібне подовження переднього великогомілкового м’яза, капсулотомія гомілковостопного суглоба по передній та внутрішній поверхні, таранно-човникоподібного, човниководібно-клиновидного та клиновидно-плеснового суглобів з виведенням стопи в правильне положення та трансосальною фіксацією шпицями Ілізарова стопи в положенні корекції (виконувалася фіксація трьома шпицями Ілізарова: перша шпиця – фіксація п’яткової кістки до великогомілкової, друга – фіксація першого променя кісток стопи до таранної кістки, третя – фіксація кісток стопи від головки 5-ї плеснової до таранної кістки) в поєднанні з транспозицією заднього великогомілкового м’яза на горбистість п’яткової кістки з латерального боку.

При наявності п’ятко-вальгусної деформацій стопи, яка була обумовлена збереженням активності переднього великогомілкового м’яза та перонеальної групи м’язів, виконувалося оперативне втручання: Z-подібне подовження сухожильної частини переднього великогомілкового м’яза, капсулотомія гомілковостопного суглоба по передній та зовнішній поверхні, транспозиція сухожилля довгого перонеального м’яза до горбистості п’яткової кістки по внутрішній поверхні [5, 7, 10,12].

Вальгусна деформація стоп. Згідно до наших спостережень, вальгусна деформація стоп зустрічалася як самостійно, так і в поєднанні з відведенням переднього відділу стопи. Зазвичай вона поєднувалася з зовнішньою ротацією кісток гомілки назовні, що в поєднанні з вісьовим навантаженням на нижню кінцівку призводило до прогресування вальгусної деформації стопи. Вальгусна деформація розвивалася у:

• вилці гомілковостопного суглоба;
• підтаранному з’єднанні;
• обох вищеперерахованих суглобах.

Важливо було встановити, на якому рівні розвинулася безпосередньо вальгусна деформація, що впливало на вибір оперативного втручання. Для визначення рівня вальгусної деформації виконувалися рентгенограми гомілковостопних суглобів без навантаження та з навантаженням. При аналізі рентгенограм, при вальгусі у виїмці гомілковостопного суглоба було виявлено деформацію дистального епіфіза великогомілкової кістки з формуванням його вершини ззовні та зміщення росткової зони малогомілкової кістки проксимально відносно вікової норми(в здорових дітей до 4 років, пластина зони росту малогомілкової кістки знаходиться проксимально до рівня склепіння таранної кістки, у дітей від 4 до 8 років – на рівні склепіння і старших 8 років – дистально від нього).

У разі виявлення вальгусного відхилення стопи на рівні вилки гомілковостопного суглоба нами виконувалася коригуюча надкісточкова девальгізуюча остеотомія кісток гомілки з надлишковою корекцією до 50 та фіксацією шпицями Ілізарова навхрест (одна проходить через медіальну кісточку, інша – через латеральну кісточку). При поєднанні цієї деформації з ротаційною деформацією кісток гомілки виконувалася одночасно деротація фрагментів кісток гомілки.

При діагностуванні вальгусної деформації гомілковостопного суглоба на рівні підтаранного з’єднання виконувався трисуглобовий артродез стопи. Ми використовували техніку невкорочуючого артродезу стопи, методика якої заключалася в виведенні стопи в правильне положення (при потребі виконувалося розкриття суглобів стопи – п’ятко-кубовидного, п’ятко-таранного та таранно-човникоподібного) з фіксацією стопи в правильному положенні з допомогою шпиць, видаленні прямокутника з місця з’єднання таранної, човникоподібної, кубовидної та п’яткової кісток з розміщенням на даному місці кортикально-губчастого трансплантата з крила здухвинної кістки.

При комбінованій деформації на рівні вилки гомілковостопного суглоба та підтаранного з`єднання виконувалася комбінація цих оперативних втручань [3, 6, 8, 11].

Післяопераційний період оперативних вручань мав свої особливості, що пов’язано з наявністю у хворих супутнього порушення чутливості і вимагало від хірурга щоденно виконання перев’язок з ретельним оглядом шкірних покривів, особливо в місцях контакту кісткових випинань з гіпсовою пов’язкою.

З метою попередження рецидиву деформації всі хворі, що були оперовані з приводу деформацій стоп, користувалися ортопедичними засобами, а саме емалітиновими туторами для сну та ходіння в положенні корекції деформації стоп.

На результат оперативного лікування впливали: вид деформації стопи, вік початку лікування, ретельне дотримання пацієнтом в післяопераційному періоді рекомендацій лікаря-ортопеда, використання в післяопераційному періоді туторів.

В основу оцінки результатів оперативних втручань були покладені суб’єктивні та об’єктивні критерії. Серед суб’єктивних критеріїв основними було зменшення скарг пацієнтів, поліпшенні ходи, опори та самообслуговування, можливість проходити більшу відстань, збільшення швидкості ходи та зменшення втомлюваності. Об’єктивними були ступінь усунення деформації стоп, зменшення «натоптишів» та відсутність формування трофічних виразок.

Висновки

1. Деформація стоп є характерним ортопедичним проявом у дітей з наслідками спинномозкової грижі.
2. Вид деформації стоп залежить від рівня спинномозкової грижі: при нижньогрудній та верхньопоперековій локалізації патологічного процесу формувалися розхитані стопи з стійкими статичними деформаціями; при нижньо-поперековій та крижовій локалізації характер деформації стоп залежав від функціонального стану м’язів гомілки.
3. Для корекції деформації стоп використовуються операції на м’яких тканинах, кістках та комбіновані оперативні втручання.
4. Вибір методу оперативного втручання залежить від віку пацієнта, виду деформації, наявності кісткових змін стопи, функціональної здатності м’язів гомілки.
5. Обов’язковою умовою профілактики рецидиву деформацій стоп в післяопераційному періоді у хворих з наслідками спинномозкової грижі є використання емалітинових туторів для спання та ходіння, ортопедичного взуття.